{mosimage}Çocukluk çağı epileptik ensefalopatilerinden olup başlıca triadı
1.Başlıca tonik, atonik ve atipik absans nöbetlerinden oluşan değişik tipte inatçı konvülsiyonlar
2. Kognitif ve davranış anormallikleri
3.Elektroensefalografide hızlı aktivitere paroksisimleri ve yaygın yavaş dalgaların görülmesi
Lennox-gastaut sendromu 1-7 yaşları arasında görülürse de en sık 3-5 yaşları arasında görülür. Erkeklerde görülme oranı biraz daha fazla olup erkek/kız oranı 3/2 şeklindedir. İnatçı konvülsiyonu olan çocuklar arasında görülme oranı %5-10 olarak verilmektedir. Başlangıcı genellikle sinsidir ancak vakaların bazılarında psikomotor gerilik, kognitif ve davranış anormallikleri konvülsiyon öncesi ortaya çıkabilir. LGS lu vakaların %30 kadarı daha önceden West sendromu veya infantil epileptik ensefalopati tanıları almış vakalar tarafından oluşturulur. Konvülsiyonlar tonik, atonik, ve atipik absansın kombinasyonu şeklindedir. Atonik düşmeler genellikle travmatik olup başlıca saçlı deri ve yüzde yaralanmalara neden olurlar. Myoklonik sıçramalar hastaların %11-28 inde yalnız başına veya diğer nöbetlerle kombinasyon halinde görülürler. Tonik nöbetler en sık görülen ve LGS için en karekteristik olan nöbet tipidir. Etyoloji çok değişken olup prenatal, perinatal ve postnatal döneme ait nedenler LGS’ ye neden olabilirler. İktal EEG’de atipik absans generalize diken dalga ile karekterize iken, tonik nöbetler vertekste ve ön bölgelerde bilateral gelen hızlı aktivite ile karekterizedir. Atonik ataklar ise generalize dikenler ve multidikenler, ve generalize diken dalga kompleksi ile karekterizedirler. İzlemde vakaların yaklaşık %5 kadarı kaybedilir, %80-90’ında konvülsiyonlar yetişkin yaşa kadar devam eder. Vakaların %85-92’sinde ağır davranış bozuklukları ve mental motor retardasyon görülür. Tedavide hangi ilaç kullanılrsa kullanılsın nöbetlerin tamamen kontrolü neredeyse imkansız gibidir. Buradaki amaç nöbetlerin sıklık, şiddet ve süresini kısaltmaktır.
Tanıda vazgeçilmez tetkik EEG’dir. İnteriktal EEG bulguları tonik nöbet sırasında görülen hızlı ritmler ve atipik absansı karekterize eden yavaş aktiviteden oluşan zemin aktivite düzensizlikleri şeklindedir. Ayrıca interiktal dikenler, multifokal diken ve keskin dalgalar frontal ve temporal bölgelerde belirgindir. Uyku sırasında bu patolojik dalgalar daha da belirginleşir.
Ayırıcı tanıda epileptik ve non epileptik sendromlar göz önüne alınmalıdır.
Sodyum valproat, clonozepam, fenitoin çok sık kullanılmaktadır. Yeni antikonvülsanlardan Lamotrogine, topiramate ve levatriasetem ında ilk ilaçlar kadar etkili olduğu bildirilmektedir.
Ayırıcı tanıda epileptik ve non epileptik sendromlar göz önüne alınmalıdır.
Tedavide hangi ilaç kullanılrsa kullanılsın nöbetlerin tamamen kontrolü neredeyse imkansız gibidir. Buradaki amaç nöbetlerin sıklık, şiddet ve süresini kısaltmaktır.
Sodyum valproat, clonozepam, fenitoin çok sık kullanılmaktadır. Yeni antikonvülsanlardan Lamotrogine, topiramate ve levatriasetem ında ilk ilaçlar kadar etkili olduğu bildirilmektedir.
