Bu değişik yaşlarda başlayabilien bir epileptik sendromdur, ancak çocukların çoğunluğu 5 yaşından önce başvurur. Hastalık atonik-astatik, parsiyel, atipik ve genarilize tonik,klonik,tonik-klonik varyasyonlar dahil çeşitli konvülziyon tipleri ile kendini belli eder.Nöbetler hastanın sık sık düşmesine ve ciddi travmalara neden olabilir.Bir çok çocukta altta yatan beyin hasarı vardır,
ancak küçük bir bölümünde oluş nedeni belli değildir. Hastaların %25’inde West sendromu öyküsü vardır.( Bknz: West sendromu) Status Epilepticus sıklıkla görülür.( Bknz: Epilepsi) Bu bulguların yanında mental retardasyon ( zeka geriliği) ,entelektüel, algısal ve psikososyal defisitler tabloya eşlik eder.
Standart antiepileptiklere( Nöbetler için verilen ilaçların genel adı) yanıt çok iyi değildir. Bu nedenle dirençli bir epileptik sendromdur. Kortizon tedavisi kısa süreli bir iyileşme sağlayabili. İlaç kesildikten sonra nöbetler sıklıkla tekrarlar. Bazı vakalarda ketojenik diyetin işe yaradığı bildirilmiştir.
Nöbetleri kontrol altına alabilmek için kullanılan ilaçların aplastik anemi( kansızlık) ve karaciğer yetmezlik gibi riskleri bulunduğundan ,hastanın düzenli aralıklarla kan sayımı ve biokimyasal tetkik yaptırması gerekmektedir.

