Ana epileptik sendromlar:
Bu bölümde seyir, prognoz, etyoloji, tedaviye yanıt bakımından çok
farklı davranabilen çeşitli epilepsi türleri arasında iyi tanımlanmış,
belirli epilepsi sendromlarından bazıları hakkında kısaca bilgi
verilecektir. Sıralama tablo 2 de yer alan sınıflama esas alınarak
yapılmıştır.
a. İdyopatik parsiyel epilepsi sendromları:
- Sentrotemporal dikenli selim çocukluk çağı epilepsisi (Rolandik epilepsi)
Çocukluk çağının en sık görülen parsiyel epilepsisidir ve remisyonla
sonlanır. Bu açıdan bu tablonun tanınması çok önemlidir. Genellikle
4-10 yaşlarında nörolojik açıdan normal bir çocukta başlar, erkeklerde
biraz daha sıktır. Tipik nöbet özellikleri yüzün bir yarısında
özellikle dil, boğaz ve dudaklarda uyuşma ve/veya taraflarda tek yanlı
motor bulgularla seyreder. Farinks, larinks ve dil kaslarının tutulması
nedeniyle konuşma durur veya dizartrikleşir, tükrük artışı eşlik
edebilir. Bu nöbet sırasında hastanın bilinci korunmuştur. Genellikle
uyku sırasında gelen nöbetler bazen jeneralize tonik klonik nöbete
(JTKN) dönüşebilir. Tipik interiktal EEG bulgusu tek yanlı, bazen iki
yanlı ama birbirinden bağımsız ve yer değiştirebilen yüksek amplitüdlü
sentrotemporal lokalizasyon veren diken/ diken-yavaş dalga aktivitesi
şeklindedir (Şekil 1). Nöbetleri genelde seyrek olduğu için ve
ergenlikte remisyonla sonlandığı için bazı olgularda tedavi
verilmeyebilir. Tedavi gereken durumlarda valproik asidi yeğleyenler
olduğu gibi karbamazepini üstün bulanlar da vardır.
Şekil 1. Rolandik Epilepsi EEG örneği
- Oksipital paroksizmli selim çocukluk çağı epilepsisi:
İdyopatik parsiyel epilepsilerin ikincisi olan bu tablonun eskiden
sanıldığından daha sık görüldüğü anlaşılmaktadır. Tipik nöbetler
körlük, illüzyon veya halüsünasyon gibi çeşitli migrenle
karıştırılmasına yol açan görsel semptomlarla başlar. Küçük çocuklarda
tipik nöbetin anamnezi alınamayabilir. Hemiklonik kasılmalar, baş
ağrısı, bulantı ve konfüzyon mental tabloya eşlik edebilir. Bazı
nöbetler oldukça uzun sürebilir. EEG de gözler kapatılınca tipik yüksek
amplitüdlü oksipital bölgede sık sivri dalga dizileri izlenir. Ailede
epilepsi ve migren öyküsü çok sıktır.
- Özel bir semptomatik parsiyel sendrom: "Epilepsia partialis continua"
Genellikle hayatın ilk on yılında başlayan ancak hemen her yaşta
görülebilen çok nadir ve ciddi bir parsiyel epilepsi şeklidir. Hastada
neredeyse devamlı bir şekilde süren basit parsiyel nöbetler görülür. Bu
nöbetlere kompleks parsiyel veya sekonder jeneralize nöbetler eşlik
edebilir. Bazı olgularda bu nöbetin başlaması Rassmussen ensefaliti
adını taşıyan, sadece bir hemisferi tutan kronik bir ensefalitin
bulgusu olarak görülür. Rassmussen ensefaliti ilaç tedavisine dirençli
epilepsi gelişimi, progresif seyirli hemiparezi ve entellektüel
gerileme ile seyreder. Etyolojide bu kronik ensefalitten başka kortikal
displazi, tümörler, vasküler lezyonlar sorumlu olabilir.
Kaynak:www.itfnoroloji.org
